Голопрозэнцефалия

Пациент В., 1 г. 9 мес. Поступил с жалобами на задержку психомоторного развития и эпиприступы. На МРТ головного мозга с наркозом обнаружена семилобарная голопрозэнцефалия. На полученных изображениях визуализируются симптомы нерасщеплённого мозга: отсутствие межполушарной щели, деформация боковых желудочков. Мозолистое тело гипоплазировано. Голопрозэнцефалия Это тяжелый порок развития головного мозга, развивающийся в результате нарушения дифференциации эмбрионального переднего мозга на два полушария. При нейрорадиологических исследованиях было выделено 3 формы голопрозэнцефалии: алобарная, семилобарная, лобарная. Голопрозэнцефалия всегда сопровождается эпилептическими приступами, дебютирующими в неонатальном возрасте и грубой задержкой развития