Нейрофиброматоз

Нейрофиброматоз (neurofibromatosis) является заболеванием, при котором происходит возникновение и рост опухолей (нейрофибром) на поверхности нервов. Они обнаруживаются на или под кожей по всему телу, и, как правило, являются доброкачественными. Нейрофиброматоз может стать причиной аномальных изменений кожи, деформации костей и других органов. Заболевание может вызывать отклонения в развитии.

Нейрофиброматоз встречается в двух различных формах: тип 1 (NF1) и тип 2 (NF2). Нейрофиброматоз-1 или болезнь фон Реклингхаузена, является наиболее распространенной формой этого заболевания, встречающейся у каждого 4.000-го новорожденного. Нейрофиброматоз-1 главным образом развивается на нервах в области наружных частей тела (периферической нервной системы). Нейрофиброматоз-2 встречается реже, у каждого из 40.000 новорожденных. Также известный под названием двустороннего слухового нейрофиброматоза (bilateral acoustic neurofibromatosis), нейрофиброматоз-2 главным образом воздействует на центральную нервную систему, вызывая опухоли головного и спинного мозга.

Пациент С., 13л. Нейрофиброматоз I типа.

В пресакральной области визуализируется объемное образование неправильной формы, с четкими, бугристыми контурами, распространяющееся в расширенные межпозвонковые отверстия на уровнях L5-S1, S1-S2, S2-S3 слева и в просвет позвоночного канала на уровне L5-S1. На уровне L5-S1 в позвоночном канале визуализируется узел (23х26х29 мм), вызывающий компрессию терминальных корешков конского хвоста. Вышеописанное образование распространяется на мягкие ткани ягодичной области слева.