Синдром Бадда-Киари

Девочка М., 9 лет. С 2009 г. (с возраста 5-ти лет) периодически начали появляться тошнота, рвота желудочным содержимым, боли в эпигастральной области. В апреле 2012г. при проведении УЗИ выявлено нерезко выраженное увеличение печени.

На КТ органов брюшной полости с внутривенным болюсным контрастированием во всех отделах печени выявлены разнокалиберные участки умеренно пониженной плотности (30-35 ед.Н), с нечеткими волнистыми отечными контурами; практически не накапливают контрастный препарат (рис.1, стрелки).

Рис.1. КТ-картина в коронарной проекции, венозная фаза.

Рис.2 КТ-картина в коронарной проекции, отсроченная фаза.

В отсроченную фазу в структуре вышеописанных участков определяются пятнистые зоны контрастного усиления вокруг ветвей воротной вены с промежуточными участками низкой плотности (рис. 2, стрелка).

На МРТ органов брюшной полости выявляется выраженная гипертрофия печени. Контуры правой доли печени бугристые, нижний край правой доли закруглен. В паренхиме печени выявляются множественные очаги неоднородной структуры, повышенного на Т2-ВИ и DWI, пониженного на Т1-ВИ МР-сигнала; в правой доле и 4 сегменте сливаются между собой, субтотально замещают паренхиму (рис.3).

Рис.3 Т1-ВИ, коронарная проекция.

Рис.4 Т2-ВИ, аксиальная проекция.

Также отмечается щелевидная компрессия нижней полой вены за счет отека паренхимы печени (рис.4).

Желчный пузырь небольших размеров, стенка пузыря неравномерно утолщена, неоднородной структуры, повышенного на Т2-ВИ МР-сигнала. Желчь неоднородна, с уровнем оседания более плотного компонента, более вероятно, билиарный сладж (рис. 5).

Рис.5. MRCP, коронарная проекция.

При проведении иммуногистохимического исследования биоптата печени достоверных иммуноморфологических признаков злокачественного опухолевого роста в объеме представленного материала не обнаружено, картина более соответствует нодулярной регенераторной гиперплазии, ассоциированной с первичной веноокклюзионной болезнью печени (синдром Бадда-Киари) или аномалией портальной вены.