Наши хирурги диагностируют и лечат все виды аноректальных пороков развития (АПР) — врожденных дефектов, которые возникают, когда анальное отверстие ребенка, прямая кишка и связанные с ней нервы не развиваются должным образом. АПР формируются у детей на ранних сроках эмбрионального развития. Лечение и прогноз будут зависеть от вида АПР и тяжести сопутствующей патологии. В нашем центре обследование и лечение ребенка с АПР проводится мультидисциплинарной командой врачей, состоящей из специалистов, которые имеют опыт работы с детьми с врожденными аномалиями развития (педиатра, неонатолога, детского хирурга, врача анестезиолога – реаниматолога, врача реабилитолога, врача лучевой диагностики и др.). Учитывая высокую встречаемость урологический патологии у больных с аноректальными пороками, все врачи имеют опыт работы в детской урологии–андрологии, что позволяет проводить лечение сопутствующей урологической патологии в одном стационаре.
Генетические исследования
В ФГАУ НМИЦ детей Минздрава России проводится генетическое консультирование и обследование детей с аноректальными пороками по самым современным стандартам. Опираясь на результаты генетического обследования, можно спрогнозировать риск появления у следующего ребенка врожденной патологии аноректальной зоны или других аномалий.
Какие виды операций выполняются в нашем центре при аноректальных пороках?
Колостомия
Колостомия — это хирургическая процедура, при которой в толстой или тонкой кишке создается отверстие для вывода содержимого кишечника в небольшой мешок (калоприемник), который фиксируется к коже. Большинству детей, рожденных с аноректальной аномалией, потребуется временная колостома в течение первых нескольких месяцев жизни. Колостома гарантирует, что у ребенка будет нормальный стул, что поможет нормализовать пищеварение и значительно снизит риск развития инфекции. Как правило, колостомия — это этапная операция перед радикальной коррекцией АПР. В некоторых случаях требуется реконструкция порочно сформированной колостомы.
А — раздельная колостомия у больных c аноректальными пороками развития. Б — порочно сформированные колостомы, требующие реконструкции.
Задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP)
Задняя сагиттальная аноректопластика (PSARP), проводится для того, чтобы низвести прямую кишку с анальным отверстием на промежность внутри сфинктеров, что позволяет добиться лучшего удержания кала после операции. Радикальная операция выполняется в возрасте от одного до шести месяцев. Результат операции будет зависеть от расположения прямой кишки и ануса, насколько хорошо развиты мышцы сфинктера и есть ли какие-либо аномальные соединения с мочевыми путями (называемые свищами), которые необходимо исправить.
Этапы операции с использованием технологии PSARP у мальчика с ректоуретральным свищем в мембранозную уретру. а – леваторы рассечены по средней линии, б –дистально просвет кишки вскрыт между держалками, в – подслизистое выделение уретрально-прямокишечного соустья от передней стенки киши, в – окончательный вид промежности (собственные наблюдения)
Переднесагиттальная ассаноректопластика
Переднесагиттальная аноректопластика (ASARP), чаще всего используется для коррекции АПР у девочек с ректовестибулярным свищем, промежностным свищем у мальчиков и девочек, эктопии ануса. Целью операции является низведение кишки на промежность внутри сфинктеров, создание эстетического вида промежности, близкого к нормальному. Радикальная операция выполняется в возрасте от одного до шести месяцев в зависимости от тяжести сопутствующей патологии.
Удвоение влагалища с ректовестибулярным свищем. А – общий вид промежности; Б – выделение удвоенного влагалища; В — отделение влагалища от кишки
Лапароскопические ассистированные операции при аноректальных пороках
В соответствующих случаях детские хирурги Центра используют малоинвазивные лапароскопические методы (без широкого вскрытия брюшной полости), чтобы уменьшить повреждение окружающих структур и минимизировать боль после операции. Низведение кишки на промежность дополняется PSARP.
Лечение последствий и осложнений, связанных с первичными операциями.
Повторные операции заднесагиттальным доступом.
Дивертикул задней уретры
Осложнение возникает при неполном отсечении ректоуретрального свища, чаще всего при абдоминальном доступе, когда остается часть стенки прямой кишки и сообщение с уретрой. Дивертикул задней уретры проявляется отсроченной клиникой инфекции мочевыводящих путей, псевдонедержанием мочи, орхоэпидидимитом или образованием мочевых камней в дивертикуле. При локализации дивертикула в бульбарной части, возможна повторная PSARP, а при локализации в простатической части – лапароскопическое ассистированное удаление дивертикула.
МРТ больного с дивертикулом задней уретры. Заднесагиттальный доступ (PRАRP). Дивертикул выделен до уретры. Просвет дивертикула вскрыт, сообщение с уретрой ушито. Вид промежности после операции.
Ректальный пролапс
Выпадение прямой кишки — редкое осложнение, встречающееся с частотой до 5% после PSARP, особенно у больных с пороками крестца и позвоночника и плохо развитой мускулатурой тазового дна. Выпадение прямой кишки способствует самобужированию неоануса и недержанию кала. Другим осложнением может быть изъязвление выпадающей слизистой, формирование псевдополипов и кровотечение. Как правило, это осложнение развивается отсрочено у пациентов и требует мобилизации прямой кишки и анопластики. В нашем центре для лечения пациентов с пролапсом применяется новая технология, предусматривающая удалением избыточной слизистой низведенной кишки и пликацию мышечного футляра. Операция позволяет придать эстетический вид промежности после операции, предотвратить кровотечения, связанные с изъязвлением слизистой кишки, разрастанием полипов, и в некоторых случаях улучшить держанием кала посоле операции. У пациентов без колостомы в послеоперационном периоде требуется парентеральное питание в течение 10 дней.
Общий вид неоануса до операции и через 7 дней после операции.
Ренизведение кишки после неудочной первичной операции при АПР
Когда необходимо повторная операция ренизведения кишки?
Стриктуры низведенной кишки, не поддающиеся бужированию.
Внесфинктерная дислокация низведенной кишки.
Разрушение сфинктерного аппарата после множественных операций.
Неправильно наложенная кишечная стома.
Вид промежности до и после операции повторного ренизведения по технологии PSARP.