Кардиологическое отделение

Кардиологическое отделение ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России основано в 1952 году.
Основными научными направлениями отделения являются:

• Изучение особенностей болезней миокарда, разработка критериев диагностики и оценка эффективности их лечения у детей;
• Изучение генетической патологии  у детей с различными кардиомиопатиями;
• Совершенствование современных методов фармакотерапии хронической сердечной  недостаточности у детей;
• Выяснение причин возникновения  и патогенетических механизмов становления аритмий сердца, а также разработка наиболее рациональных подходов к их лечению у детей;
• Изучение  патогенеза, особенностей клинических проявлений артериальной гипотонии и гипертонии в детском возрасте, обоснование наиболее рациональных методов их лечения.

В соответствии с планом научных исследований в отделении проводится диагностика и лечение детей с различной патологией сердечно-сосудистой системы с применением современных диагностических и терапевтических методик.

В отделении проводится диагностика и лечение следующих нозологий:

• Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая – обструктивная и необструктивная формы, рестриктивная, неклассифицируемая – некомпактный миокард, аритмогенная)
• Миокардиты (острые и хронические)
• Врожденные пороки сердца и сосудов
• Нарушения ритма сердца
• Перикардиты (острые и хронические)
• Инфекционный эндокардит
• Первичная легочная гипертензия
• Болезнь Кавасаки
• Болезнь Такаясу
• Специфическая и симптоматическая терапия наследственных болезней накопления: мукополисахаридозы, болезнь Помпе, болезнь Фабри.

Для диагностики сердечно-сосудистых заболевания используются современные методы диагностики, такие как компьютерная томографии (КТ) сердца и сосудов с контрастированием, рентгенэндоваскулярная диагностика (вентрикулография, селективная ангиография), инвазивный мониторинг гемодинамики, перфузионная сцинтиграфия миокарда, магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Отделение оснащено современным оборудованием, в том числе для обеспечения круглосуточного динамического контроля основных функций жизнедеятельности. Имеются палаты повышенной комфортности.

Клинический пример — болезнь Помпе, инфантильная форма.
Болезнь Помпе – редкое, тяжелое, прогрессирующее, часто фатальное заболевание, поражающее преимущественно мышечную ткань. Относится к лизосомным болезням накопления.

Мутации гена лизосомной кислой ?-глюкозидазы (GAA), приводит к ее недостаточности. Дефицит фермента (GAA), функцией которого является деградация гликогена, сопровождается накоплением гликогена в лизосомах тканях и органах больного и приводит к их необратимым повреждениям. Без проведения специфической ферментозаместительной терапии (ФЗТ) ?-глюкозидазой летальность больных с инфантильной формой болезни Помпе составляет 100% к 1 году жизни. В кардиологическом отделении проводится как симптоматическая так и специфическая ФЗТ пациентов с данной патологией.

Пациент, 4 мес.
Диагноз: Болезнь Помпе, инфантильная форма.
ФЗТ ?-глюкозидазой20мг/кг в 14 дней, начата в возрасте 4 мес.

Рис. 1. Мышечная гипотония, голову самостоятельно не удерживает. Возраст 4 мес

Рис. 2. Макроглоссия. Возраст 4 мес.

Рис. 6. Рентген органов грудной клетки в прямой проекции до проведения ФЗТ (возраст 4 мес.) Выраженная кардиомегалия. КТИ 72%

Рис. 3. Больной 10 мес., ФЗТ в течение 6 месяцев. Уверенно держит голову, сидит.

Рис. 7. Рентген органов грудной клетки в прямой проекции после 6 месяцев проведения ФЗТ (возраст 10 мес.) КТИ 67%.

Рис. 4 . Менее выражена макроглоссия, появилась мимика. На фоне проведения ФЗТ в течение 6 месяцев.

Рис. 5. Эхо-КГ: выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ

7:00 — ПОДЪЁМ ДЕТЕЙ

Измерение температуры

7:00-9:00 — Утренний туалет, гимнастика, лечебные процедуры

9:00 — ЗАВТРАК

Приём лекарств

10:00-13:00 — ОБХОД ВРАЧА

Лечебные процедуры

13:00-14:00 — ОБЕД

Приём лекарств

14:00-16:00 — ТИХИЙ ЧАС

Измерение температуры

16:30 — ПОЛДНИК

16:00-18:00 — Школьные занятия, прогулка на воздухе, игры

18:00-19:00 — УЖИН

Приём лекарств

19:00-21:00 — Спокойные игры, развлечения, лечебные процедуры

21:00 – 7:00 – Ночной сон

Более чем 60 летний опыт лечения пациентов с кардиомиопатиями, с хронической сердечной недостаточностью.

Комплексное обследование, включая МРТ сердца с контрастированием, спиральную КТ сердца и сосудов с контрастированием, сцинтиграфию сердца, ЭКГ, ХМ ЭКГ, ЭХО-КГ, СМАД, а также инвазивные методы (вентрикулография, коронарография).

Генетическая верификация диагноза: различные виды молекулярно-генетического обследования, в том числе методом секвенирования нового поколения.

Отделение оснащено современным оборудованием, в том числе для обеспечения круглосуточного динамического контроля основных функций жизнедеятельности. Имеются палаты повышенной комфортности.

Кардиологическое  отделение, одно из старейших в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России, было организовано в 1952 году профессором  М.Н.Казанцевой, в 1954 году отделение возглавила О.Д. Соколова-Пономарева.

Основным направлением научных исследований было изучение ревматизма детского возраста. Разрабатывались вопросы лечения и профилактики, намечались пути снижения этого распространенного в те годы заболевания.

С 1956 года по 1973 год, отделением заведовала Т.П. Борисова, под руководством которой активно изучались проблемы гипертонической болезни.

В 1973 году Е.А. Надеждина была избрана на должность заведующего отделением, стало развиваться направление изучения вопросов неревматических болезней миокарда.

С 1983 года заведование отделением было возложено на профессора Т.И. Тернову, активно изучались проблемы нарушения ритма сердца, состояние сердечно-сосудистой системы на фоне дисплазии соединительной ткани, кардиомиопатий.

С 1989 по 2000 годы, под руководством д.м.н., профессора В.И. Сербина стало активно развиваться  научное направление по теме хронической сердечной недостаточности, кардиомиопатии.

С 2001 года отделением возглавляет д.м.н., профессор Басаргина Елена Николаевна – выпускница факультета 2-го Московского государственного института им.Н.И.Пирогова (1983). Научное и лечебное направление отделения остается в рамках проблемы сердечной недостаточности, кардиомиопатий. Значительные шаги в изучении вопросов совершенствования диагностики и лечения кардиомиопатий стали возможны благодаря комплексному  применению современных высокотехнологических методов обследования, включая генетическую верификацию диагноза.  Елена Николаевна – автор 124 научных статей, 15 глав в 5 монографиях. Под ее руководством защищено 10 кандидатских и 2 докторские диссертации.

Оптимизация диагностики и лечения детей с различными фенотипами кардиомиопатий на основании анализа клинико-функциональных и молекулярно-генетических данных