Кардиологическое отделение

Кардиологическое отделение ФГАУ «НЦЗД» Минздрава России основано в 1952 году.
Основными научными направлениями отделения являются:

• Изучение особенностей болезней миокарда, разработка критериев диагностики и оценка эффективности их лечения у детей;
• Изучение генетической патологии  у детей с различными кардиомиопатиями;
• Совершенствование современных методов фармакотерапии хронической сердечной  недостаточности у детей;
• Выяснение причин возникновения  и патогенетических механизмов становления аритмий сердца, а также разработка наиболее рациональных подходов к их лечению у детей;
• Изучение  патогенеза, особенностей клинических проявлений артериальной гипотонии и гипертонии в детском возрасте, обоснование наиболее рациональных методов их лечения.

В соответствии с планом научных исследований в отделении проводится диагностика и лечение детей с различной патологией сердечно-сосудистой системы с применением современных диагностических и терапевтических методик.

В отделении проводится диагностика и лечение следующих нозологий:

• Кардиомиопатии (дилатационная, гипертрофическая – обструктивная и необструктивная формы, рестриктивная, неклассифицируемая – некомпактный миокард, аритмогенная)
• Миокардиты (острые и хронические)
• Врожденные пороки сердца и сосудов
• Нарушения ритма сердца
• Перикардиты (острые и хронические)
• Инфекционный эндокардит
• Первичная легочная гипертензия
• Болезнь Кавасаки
• Болезнь Такаясу
• Специфическая и симптоматическая терапия наследственных болезней накопления: мукополисахаридозы, болезнь Помпе, болезнь Фабри.

Для диагностики сердечно-сосудистых заболевания используются современные методы диагностики, такие как компьютерная томографии (КТ) сердца и сосудов с контрастированием, рентгенэндоваскулярная диагностика (вентрикулография, селективная ангиография), инвазивный мониторинг гемодинамики, перфузионная сцинтиграфия миокарда, магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца. Отделение оснащено современным оборудованием, в том числе для обеспечения круглосуточного динамического контроля основных функций жизнедеятельности. Имеются палаты повышенной комфортности.

Клинический пример — болезнь Помпе, инфантильная форма.
Болезнь Помпе – редкое, тяжелое, прогрессирующее, часто фатальное заболевание, поражающее преимущественно мышечную ткань. Относится к лизосомным болезням накопления.

Мутации гена лизосомной кислой ?-глюкозидазы (GAA), приводит к ее недостаточности. Дефицит фермента (GAA), функцией которого является деградация гликогена, сопровождается накоплением гликогена в лизосомах тканях и органах больного и приводит к их необратимым повреждениям. Без проведения специфической ферментозаместительной терапии (ФЗТ) ?-глюкозидазой летальность больных с инфантильной формой болезни Помпе составляет 100% к 1 году жизни. В кардиологическом отделении проводится как симптоматическая так и специфическая ФЗТ пациентов с данной патологией.

Пациент, 4 мес.
Диагноз: Болезнь Помпе, инфантильная форма.
ФЗТ ?-глюкозидазой20мг/кг в 14 дней, начата в возрасте 4 мес.

Рис. 1. Мышечная гипотония, голову самостоятельно не удерживает. Возраст 4 мес

Рис. 2. Макроглоссия. Возраст 4 мес.

Рис. 6. Рентген органов грудной клетки в прямой проекции до проведения ФЗТ (возраст 4 мес.) Выраженная кардиомегалия. КТИ 72%

Рис. 3. Больной 10 мес., ФЗТ в течение 6 месяцев. Уверенно держит голову, сидит.

Рис. 7. Рентген органов грудной клетки в прямой проекции после 6 месяцев проведения ФЗТ (возраст 10 мес.) КТИ 67%.

Рис. 4 . Менее выражена макроглоссия, появилась мимика. На фоне проведения ФЗТ в течение 6 месяцев.

Рис. 5. Эхо-КГ: выраженная симметричная гипертрофия стенок ЛЖ

Для диагностики сердечно-сосудистых заболевания используются современные методы диагностики, такие как компьютерная томографии (КТ) сердца и сосудов с контрастированием, рентгенэндоваскулярная диагностика (вентрикулография, селективная ангиография), инвазивный мониторинг гемодинамики, перфузионная сцинтиграфия миокарда, магнитно-резонансная томография (МРТ) сердца.
Отделение оснащено современным оборудованием, в том числе для обеспечения круглосуточного динамического контроля основных функций жизнедеятельности. Имеются палаты повышенной комфортности.

Основными научными направлениями отделения являются:

• Изучение особенностей болезней миокарда, разработка критериев диагностики и оценка эффективности их лечения у детей;
• Изучение генетической патологии у детей с различными кардиомиопатиями;
• Совершенствование современных методов фармакотерапии хронической сердечной недостаточности у детей;
• Выяснение причин возникновения и патогенетических механизмов становления аритмий сердца, а также разработка наиболее рациональных подходов к их лечению у детей;
• Изучение патогенеза, особенностей клинических проявлений артериальной гипотонии и гипертонии в детском возрасте, обоснование наиболее рациональных методов их лечения.