В этот тяжелый врожденный порок развития вовлечена нижняя часть брюшной стенки. Он включает: омфалоцеле, экстрофию мочевого пузыря, расхождение симфиза, укорочение толстой кишки, атрезию ануса, пролапс дистального отдела подвздошной кишки через расщепленный мочевой пузырь и эписпадию у мальчиков. Операция предполагает проксимальную колостомию, закрытие омфалоцеле; желательно закрытие мочевого пузыря или создание кишечной петли с трансплантированными мочеточниками.
Лечение данного порока развития только хирургическое, при этом необходимо не упустить время и провести оперативное вмешательство до трехмесячного возраста ребенка. Крайне важно не допустить инфекционных осложнений у ребенка, которые со временем неминуемо развиваются на открытой слизистой мочевого пузыря.