Больная А., 5лет
Диагноз: Портальная гипертензия
Жалобы: в возрасте 4 лет у ребенка внезапно возникла рвота алой кровью, падение уровня гемоглобина до 40г/л (норма от 115г/л). Девочка была госпитализирована в стационар по месту жительства, где при обследовании выявили внепеченочную форму портальной гипертензии. После оказания ребенку неотложной помощи, девочка была направлена в ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России для дообследования и лечения. Ребенок госпитализирован в хирургическое торакальное отделение в рамках программы оказания высокотехнологических видов медицинской помощи.
При осмотре у девочки была значительно увеличена селезенка (+7см), в анализе крови отмечался низкий уровень лейкоцитов и тромбоцитов. При проведении ЭГДС выявлено, что источником кровотечения являлись варикозные вены пищевода 3 степени. Девочке выполнена ангиография (исследование сосудов органов брюшной полости), исследование показало, что воротная вена отсутствует, вместо нее имеется клубок мелких сосудов, венозного кровотока в печени практически не было (рис.1). Такой анатомический порок развития воротной вены привел к повышению давления и расширению вен пищевода и желудка, что явилось причиной кровотечения вследствии их разрыва, а также увеличению селезенки и избыточного разрушения тромбоцитов и лейкоцитов крови.
Чтобы не допустить опасных для жизни повторных кровотечений и восстановить кровоток в печени ребенку было выполнено хирургическое лечение – наложение сосудистого порто-кавального шунта. Однако, при ревизии сосудов печени была обнаружена левая ветвь воротной вены, что позволила выполнить реконструкцию воротной вены. Для этого была взята собственная вена с шеи и была использована как аутотрансплантат для создания воротной вены. Венозная вставка (аутотрансплантат) была соединена с верхней брыжеечной веной и левой ветвью воротной вены (рис.2), выполнен мезентерикопортальный шунт.
Через неделю после операции вены пищевода у ребенка уменьшились с 3 до1 степени, угроза кровотечения миновала. Селезенка сократилась с +7см до +3см, в крови увеличилось количество тромбоцитов и лейкоцитов. Девочка была выписана домой на 10 сутки после операции.
Через 6 месяцев ребенок был госпитализирован для контрольного обследования. Варикозных вен пищевода при обследовании не выявлено, размеры селезенки нормализовались, показатели анализа крови так же были в пределах нормы. По данным ангиографии шунт работает хорошо, портальный кровоток в печени восстановился (рис 3), девочка полностью излечилась от заболевания. Также после операции родители отмечают, что девочка стала более усидчива, внимательна, успешно готовится к школе и чувствует себя хорошо.
Таким образом, данный клинический пример демонстрирует возможность полного восстановления портального кровотока и выздоровления ребенка при внепеченочной портальной гипертензии.
