\u041f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 tezacaftor (VX-661) \u0438 \u0443\u0436\u0435 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e ivacaftor (Kalydeco\u00ae), \u0432 \u0444\u0430\u0437\u0435 III \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0435 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 (\u041e\u0424\u04121) \u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u043e\u0439, \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e.<\/p>\n
\u0412 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u043a\u043e\u0432\u0438\u0441\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437\u043e\u043c \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 12 \u043b\u0435\u0442 \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435.
\n\u041a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c \u0434\u0432\u0443\u043c \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u043c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432.<\/p>\n
\u0412 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 EVOLVE (\u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 24 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u0438) \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b — \u0433\u043e\u043c\u043e\u0437\u0438\u0433\u043e\u0442\u044b \u043f\u043e F508del \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0438. \u0423\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u041e\u0424\u04121 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043b\u043e 4,0% \u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e (p < 0,0001).<\/p>\n
\u0412\u043e \u0432\u0442\u043e\u0440\u043e\u0435 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0435 EXPAND (\u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c 8 \u043d\u0435\u0434\u0435\u043b\u044c) \u0432\u043e\u0448\u043b\u0438 \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u044b \u0441 F508 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0438 \u0434\u0440\u0443\u0433\u043e\u0439 \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0435\u0439 \u0441 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 CFTR*.<\/p>\n
\u041f\u0440\u0438\u0440\u043e\u0441\u0442 \u041e\u0424\u04121 \u0441\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043b 6,8% \u043d\u0430 \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e (p < 0,0001).<\/p>\n
\u0412 \u043e\u0441\u043d\u043e\u0432\u043d\u043e\u043c \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043f\u0435\u0440\u0435\u043d\u043e\u0441\u0438\u043b\u0430\u0441\u044c \u0445\u043e\u0440\u043e\u0448\u043e. \u041f\u043e\u0431\u043e\u0447\u043d\u044b\u0435 \u044d\u0444\u0444\u0435\u043a\u0442\u044b, \u043f\u0440\u0438\u0432\u0435\u0434\u0448\u0438\u0435 \u043a \u043e\u0441\u0442\u0430\u043d\u043e\u0432\u043a\u0435 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u044f \u0432 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u0432 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0435 \u043d\u0430 \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u043e\u0439 \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 \u0438 \u043d\u0430 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e \u0431\u044b\u043b\u0438 \u0441\u043e\u043f\u043e\u0441\u0442\u0430\u0432\u0438\u043c\u044b (1,7% \u0438 2,1%, \u0441\u043e\u043e\u0442\u0432\u0435\u0442\u0441\u0442\u0432\u0435\u043d\u043d\u043e).<\/p>\n
\u041f\u0440\u0438\u0432\u043e\u0434\u0438\u043c \u0441\u043f\u0438\u0441\u043e\u043a \u043c\u0443\u0442\u0430\u0446\u0438\u0439 \u0441 \u043e\u0441\u0442\u0430\u0442\u043e\u0447\u043d\u043e\u0439 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0435\u0439 CFTR\u00a0(2789+5G->A, D110E, R352Q, 3849+10kbC->T, D110H, A455E, 3272-26A->G, R117C, D579G, R1070W, 711+3A->G, E193K, S945L, F1074L, E56K, L206W, S977F, D1152H, P67L, F1052V, D1270N, R74W, R347H, K1060T, E831X)<\/strong><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":" \u041f\u0440\u0438\u043c\u0435\u043d\u0435\u043d\u0438\u0435 \u043a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0430\u0446\u0438\u0438 \u043d\u043e\u0432\u043e\u0433\u043e \u043f\u0440\u0435\u043f\u0430\u0440\u0430\u0442\u0430 tezacaftor (VX-661) \u0438 \u0443\u0436\u0435 \u0438\u0437\u0432\u0435\u0441\u0442\u043d\u043e\u0433\u043e ivacaftor (Kalydeco\u00ae), \u0432 \u0444\u0430\u0437\u0435 III \u0438\u0441\u043f\u044b\u0442\u0430\u043d\u0438\u0439 \u043f\u043e\u043a\u0430\u0437\u0430\u043b\u043e \u043f\u043e\u043b\u043e\u0436\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u0440\u0435\u0437\u0443\u043b\u044c\u0442\u0430\u0442\u044b \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0442\u0438\u0441\u0442\u0438\u0447\u0435\u0441\u043a\u0438 \u0437\u043d\u0430\u0447\u0438\u043c\u043e\u0435 \u0443\u043b\u0443\u0447\u0448\u0435\u043d\u0438\u0435 \u0444\u0443\u043d\u043a\u0446\u0438\u0438 \u043b\u0435\u0433\u043a\u0438\u0445 (\u041e\u0424\u04121) \u043f\u043e \u0441\u0440\u0430\u0432\u043d\u0435\u043d\u0438\u044e \u0441 \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u043e\u0439, \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u0432\u0448\u0435\u0439 \u043f\u043b\u0430\u0446\u0435\u0431\u043e. \u0412 \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 \u043f\u0440\u0438\u043d\u0438\u043c\u0430\u043b\u0438 \u0443\u0447\u0430\u0441\u0442\u0438\u0435 \u0431\u043e\u043b\u044c\u043d\u044b\u0435 \u043c\u0443\u043a\u043e\u0432\u0438\u0441\u0446\u0438\u0434\u043e\u0437\u043e\u043c \u0432 \u0432\u043e\u0437\u0440\u0430\u0441\u0442\u0435 12 \u043b\u0435\u0442 \u0438 \u0441\u0442\u0430\u0440\u0448\u0435. \u041a\u043e\u043c\u0431\u0438\u043d\u0438\u0440\u043e\u0432\u0430\u043d\u043d\u0430\u044f \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u044f \u043d\u0430\u0437\u043d\u0430\u0447\u0430\u043b\u0430\u0441\u044c \u0434\u0432\u0443\u043c \u0433\u0440\u0443\u043f\u043f\u0430\u043c \u043f\u0430\u0446\u0438\u0435\u043d\u0442\u043e\u0432. \u0412 \u043f\u0435\u0440\u0432\u043e\u043c \u0438\u0441\u0441\u043b\u0435\u0434\u043e\u0432\u0430\u043d\u0438\u0438 EVOLVE (\u0434\u043b\u0438\u0442\u0435\u043b\u044c\u043d\u043e\u0441\u0442\u044c \u0442\u0435\u0440\u0430\u043f\u0438\u0438 […]\n","protected":false},"author":2,"featured_media":0,"comment_status":"closed","ping_status":"open","sticky":false,"template":"","format":"standard","meta":{"footnotes":""},"categories":[77],"tags":[42],"acf":[],"yoast_head":"\n