Болезнь Гиршпрунга — это врожденное заболевание, которое возникает, вследствие отсутствия нервных клеток в стенке толстой, что приводит к нарушению дефекации в виде запоров с рождения. Тяжесть состояния зависит от того, какая часть толстой кишки поражена. Обычно поражается небольшой участок кишечника (прямая и сигмовидная кишка), но встречаются и варианты, когда дефицит нервных клеток распространяется на всю толстую кишку. Лечение болезни Гиршпрунга только хирургическое. Прогноз после операции очень хороший. У многих детей восстанавливается нормальная функция кишечника.
Нашим пациентам мы предлагаем новейшие достижения в хирургическом лечении болезни Гиршпрунга. Хирурги ФГАУ НМИЦ здоровья детей Минздрава России владеют всеми видами операций при болезни Гиршпрунга у детей (открытые, лапароскопические, видеоассистированные). Наши методики позволяют вашему ребенку быстрее выздоравливать и сократить время пребывания в больнице.
Какие симптомы должны насторожить в отношении болезни Гиршпрунга и обратиться в Центр
Обычно симптомы болезни Гиршпрунга возникают с первых дней, а у некоторых детей в течение первых месяцев жизни.
Симптомы болезни Гиршпрунга у детей первых месяцев жизни включают:
Отсутствие дефекации в первые два дня после рождения
Вздутие живота
Рвота (цвет желчи от темно-зеленого до желто-коричневого)
Диарея
Симптомы у детей старшего возраста включают:
Продолжительный запор
Жидкий и водянистый стул
Задержка роста и физического развития
Иногда каломазание
Как мы диагностируем болезни Гиршпрунга?
Контрастное исследование толстой кишки (ирригография)
Биопсия толстой кишки.
Аноректальная манометрия
Как мы лечим болезнь Гиршпрунга?
Для лечения болезни Гиршпрунга всегда необходимо хирургическое вмешательство, чтобы можно было восстановить нормальную функцию кишечника. Мы стремимся выполнить операцию в 1 этап, что исключает необходимость этапных операций.
Цель операции при болезни Гиршпрунга — удалить часть кишечника, которая не функционирует, чтобы добиться самостоятельной дефекации. В нашем центре проводится экспресс биопсия и морфологическое исследование участки кишки во время операции, которая занимает не более 40 минут, что позволяет с высокой точностью подтвердить диагноз и удалить только пораженную часть кишечника.
В раннем возрасте операция проводится через задний проход (трансанально) по технологии De La Torre, что позволяет не проводить вскрытие брюшной полости.
Общий вид промежности после наложения специального ретрактора
Пораженная часть кишки длиной 40 см низведена через анальное отверстие (эндоректально)
Промежность ребенка после проведенной одноэтапной операции по поводу болезни Гиршпрунга сразу после операции.
Когда мы выписываем детей после операции?
После операции Ваш ребенок останется в больнице примерно на 10 — 14 дней. Некоторым детям может потребоваться более длительное пребывание в зависимости от тяжести их состояния и необходимости наблюдения.
Перед выпиской из больницы наши специалисты расскажут Вам как ухаживать за ребенком дома. Поскольку в первые дни после операции частота стула может быть до 6 — 10 раз в сутки, кожа вокруг ануса может воспаляться. По мере того, как ваш ребенок выздоравливает, ему рекомендуют индивидуальную программу реабилитации кишечника.